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CHMA: Unidade de Santo Tirso inicia tratamento a doença rara

2 min. 15.06.2018

O Serviço de Cardiologia do Centro Hospitalar do Médio Ave, deu início neste mês de junho ao tratamento de uma doença hereditária rara, denominada doença de Anderson-Fabry, que afetar sobretudo os aparelhos cardiovascular, renal e neurológico. 

Nesta doença, que é hereditária, e por isso pode afetar vários elementos da mesma família, há deficiência numa enzima, o que provoca a acumulação de lípidos em vários órgãos. A terapêutica iniciada, que tem custo muito elevado, consiste na perfusão intravenosa, sob condições de vigilância e monitorização, da enzima deficitária, alcançando-se estabilização da doença e melhoria significativa da qualidade de vida dos doentes. 

De referir que pela sua raridade, esta doença tem um processo diagnóstico complexo, e há um número restrito de Centros Hospitalares no país a efetuar o seu acompanhamento.

Até 2017 estes doentes tinham o seu tratamento restrito a Centros de Referência. O Serviço de Cardiologia do CHMA, tendo-se tornado um Centro de Proximidade, em articulação com o Centro de Referência (o Hospital Senhora da Oliveira, em Guimarães), tornou possível que tais tratamentos possam ser feitos na proximidade da área de residência dos doentes. Os tratamentos do primeiro doente iniciaram-se este mês, no Hospital de Dia da Unidade de Santo Tirso. De referir que a equipa de enfermagem responsável pela administração desta terapêutica, recebeu formação prévia, relativamente à doença e especificidades do tratamento, no Centro de Referência.

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